Восстановительное лечение двигательных нарушений при малопрогредиентных заболеваниях нервной системы предусматривает, как минимум, качественно выполненный дифференциально-диагностический этап работы с пациентом. В первую очередь речь идет об отграничении ряда нервно-мышечных заболеваний наследственной природы, фенотипически схожих с детским церебральным параличом (ДЦП), и некоторых других заболеваний детского и подросткового возраста. К сожалению, приходится констатировать большое количество случаев направления в клиники и центры восстановительного лечения под маской ДЦП пациентов с прогрессирующими нервно-мышечными заболеваниями, с наследственной патологией соединительной ткани типа синдрома Черногубова-Элерса-Данлоса и некоторыми другими синдромами.
Отсутствие ясной диагностической стратегии не позволяет в планируемые сроки лечения конкретного больного получить максимально выраженный и стойкий эффект с гарантией того, что во время лечения не разовьется комплекс побочных реакций и осложнений или перенапряжение системы адаптивной регуляции пациента.
Многие из упомянутых выше наследственных нервно-мышечных и дисметаболических заболеваний являются противопоказанием к осуществлению достаточно жесткой стратегии восстановительного лечения двигательных расстройств, которая определилась в последние годы для больных ДЦП и другими заболеваниями ЦНС. Эта стратегия напрямую связана с внедрением новых эффективных методов реабилитации — например, динамической проприоцептивной коррекции с использованием рефлекторно-нагрузочных устройств, специально отработанных приемов мануальной терапии, функциональной электростимуляции мышц во время ходьбы и других методов лечения, основанных на рефлекторных принципах.
Более того: нередко в нашей практике наблюдались случаи сочетания перинатального поражения нервной системы, трасформировавшегося в дальнейшем в одну из спастических форм ДЦП, и какого-либо варианта реже встречающихся наследственных нервно-мышечных заболеваний, чаще всего, одного из вариантов наследственных моторно-сенсорных невропатий — невральной амиотрофии типа Шарко-Мари или Русси-Леви. В клинической картине этих больных ярко доминировали симптомы центрального поражения с формированием более-менее характерного для ДЦП патологического двигательного стереотипа (спастический тетрапарез, гиперрефлексия, ярко выраженные патологические рефлексы, синергии и синкинезии).
Поражение же периферического нейромоторного аппарата чаще всего определялось врачом значительно позже, в период интенсивного лечения, иногда — накануне предполагаемой ортопедо-хирургической операции. У некоторых пациентов удавалось отменить оперативное лечение в последний момент, в буквальном смысле — снять их с операционного стола. Диагностика сопутствующего поражения периферического нейромоторного аппарата в этих случаях — при действительно сложной в диагностическом плане клинической ситуации — была обусловлена исключительно богатым клиническим опытом лечащего врача, усомнившегося в наличии только лишь резидуального процесса и неудовлетворенного динамикой состояния пациента в ходе реабилитации.
Каким образом в этой ситуации расставить приоритеты при построении лечебной тактики: отдать предпочтение более мягким методам, учитывая наличие прогредиентного процесса, или все же руководствоваться отработанной и зарекомендовавшей себя «жесткой» тактикой ведения «классического» пациента с исключительно перинатальным поражением ЦНС? Научно-технические разработки последнего десятилетия позволяют ответить на многие вопросы диагностики и последующего построения грамотной программы восстановительного лечения пациентов с различной психоневрологической, ортопедической и соматической патологией.
Приведенные рассуждения подчеркивают неуменьшающуюся роль дифференциально-диагностического блока электронейромиографических (ЭНМГ) исследований в диагностической тактике реабилитационного учреждения, так как не во всех случаях имеет место тщательное обследование пациента на предыдущем этапе. Базисным методом ЭНМГ-диагностики является анализ потенциалов двигательных единиц методом локальной (игольчатой) регистрации с определением на основе этого анализа стадии денервационно-реиннервационного процесса в конкретной мышце и, следовательно, установлением факта деструктивного процесса в мышце с его количественной интерпретацией. Успехи данного метода в России связаны, безусловно, с исследованиями профессора Б.М. Гехта и его школы, а широкое внедрение анализа потенциалов двигательных единиц в практику реабилитационных учреждений является заслугой Российского НМЦ восстановительного лечения детей с церебральными параличами, руководимого профессором К.А. Семеновой.
В качестве примера приведем исследования больных с миелодиспластическими деформациями нижних конечностей. Привлечение локальной ЭНМГ-диагностики позволило осуществить четкую дифференциацию этой группы пациентов с больными, имеющими истинные ортопедические деформации (врожденная косолапость, врожденные дисплазии тазобедренных суставов) без присутствия миелодиспластического компонента (В.И. Доценко, К.А. Семенова, 1990). Дифференцированная тактика восстановительного лечения в этих группах пациентов определила резкое снижение осложнений этапного гипсования и оперативного лечения (рецидив деформаций, трофические нарушения и расхождение швов в послеоперационном периоде).
Ярким примером индивидуального подхода в определении лечебной тактики служит наблюдение пациента с невральной амиотрофией Шарко-Мари, протекавшей по типу преимущественного развития резкой варусной деформации стоп с опорой пациента во время стояния и шага на их тыльные поверхности. Являясь в принципиальном плане (из-за риска послеоперационных трофических осложнений) противопоказанием к проведению радикальной реконструктивной операции на стопах, в данном случае невральная амиотрофия динамическим ЭНМГ-наблюдением была четко квалифицирована с позиций течения денервационно-реиннервационного процесса. Выждав вполне завершившийся т.н. «холодный» период в состоянии мышечной системы и проведя после интенсивной фармакологической предоперационной подготовки реконструктивную операцию на стопах, получили хороший и стойкий результат, подтверждаемый катамнестическим наблюдением пациента в течение нескольких лет.
Детерминация нозологической сущности заболевания, его квалификация исключительно в рамках резидуального процесса и исключение нервно-мышечной патологии не снимают вопросов переносимости «традиционным» пациентом центра восстановительной медицины планируемого объема реабилитационной терапии. В последние годы параллельно с внедрением в практику отечественного здравоохранения принципов страховой медицины наметилась тенденция к уменьшению продолжительности койко-дня при стремлении врача применить к пациенту полный объем методов восстановительного лечения. В этой ситуации риск срыва адаптивных реакций пациента, особенно ребенка или подростка, весьма велик.
Нами разрабатывается концепция учета клинико-инструментальных показателей такого базисного состояния организма, как статокинетическая устойчивость (СКУ), в качестве интегральной характеристики психоневрологического здоровья человека, переносимости им нагрузок бытового характера и нагрузок, связанных с лечебным процессом. Ведущим инструментальным методом оценки СКУ служит компьютерная статокинезиметрия (стабилометрия), выполняемая при помощи стабилометрических анализаторов отечественного или зарубежного производства.
Учитывается роль отдельных анализаторных систем (слуха, зрения, дополнительной проприоцептивной нагрузки или депривации этой же модальности, оценка роли мандибулярного афферентного входа) в удержании вертикальной позы. Квалификация возможности выполнять произвольные позно-синергетические движения программного и следящего типов, степени устойчивости к оптокинетической провокации и к дозированным толчкам пациента с анализом переходных процессов стабилизации вертикальной позы, привлечение некоторых других методических приемов — все это позволяет объективно характеризовать СКУ пациента.
На основе анализа векторов линейной скорости статокинезиграммы, нового перспективного метода анализа стабилографического сигнала, разработан интегральный показатель адаптации человека к гравитационному окружению — «качество функции равновесия» (В.И. Усачев, 2000). Существует возможность прослеживать достаточно чувствительные к любому воздействию показатели СКУ на этапах восстановительного лечения. Диагностическая ценность указанного исследования возрастает при синхронной оценке степени напряженности регуляции сердечного ритма методом вариационной пульсометрии (кардиоинтервалографии) по Р.М. Баевскому. Иными словами, при подобном сопоставлении становится возможным оценить степень комфортности, т.н. «энергетическую стоимость» (а не «переплачиваем» ли мы?) такого многокомпонентного двигательного акта, каким является удержание вертикальной позы.
Введение статокинезиметрических и сопряженных с ними исследований в алгоритм наблюдения за пациентом на различных этапах реабилитации, включая амбулаторный, позволяет помимо объективной количественной оценки одной из основных двигательных функций — удержания вертикальной позы — своевременно диагностировать срыв адаптивных реакций при предъявлении пациенту неадекватных его возможностям нагрузок терапии или при форсированном двигательном режиме.
Объективизация особенностей патологического двигательного стереотипа конкретного пациента и количественная оценка эффективности восстановительного лечения предполагают проведение комплекса исследований кинематических характеристик ходьбы в рамках традиционного биомеханического обследования. Инструментальные методы контроля локомоций используются в различных областях клинической и экспериментальной медицины, в нейрофизиологии, психологии и спорте. Кинематические, динамические и электромиографические характеристики движений количественно и качественно оценивают базисные механизмы организации локомоций человека, при двигательной патологии определяют величину отклонения от нормы, позволяют внести целенаправленную коррекцию в восстановительное лечение двигательных расстройств, оценить нагрузку на суставной и мышечный аппарат при выполнении различных двигательных действий в спорте.
Современным стандартом биомеханических исследований является бесконтактный компьютерный видеоанализ движений. Бесспорным преимуществом методов видеоанализа движений перед методами контактной биомеханики является отсутствие на теле пациента каких-либо датчиков и кабелей, в значительной степени ограничивающих свободное поведение человека и искажающих его естественный двигательный стереотип — приближенный к норме или патологический.
Классический аппаратно-программный комплекс видеоанализа движений включает в себя одну или несколько видеокамер, блок синхронизации их работы, специальную карту ввода изображений и динамической видеоинформации в компьютер, персональный компьютер. Программное обеспечение содержит блоки записи видеоряда на жесткий диск; обработки координат маркеров тела человека; графического представления кинематических характеристик движений; сервисный программный модуль статистической обработки и построения математических моделей нейромоторного перевоспитания пациента.
Видеоанализ движений целесообразен на всех этапах восстановительного лечения и с учетом концепции А.С. Витензона (1998; 1999; 2000) о двояком происхождении дефицита мышечной функции (ДМФ) при ряде патологических состояний и о дифференцированном влиянии различных методов реабилитации на обе составляющие ДМФ. Действительно, у больных ДЦП присутствует и ДМФ, имеющий органический (абсолютный) характер вследствие поражения нервно-мышечных структур, и функциональный (относительный) ДМФ, вызванный изменением функционирования мышц вследствие нарушения биомеханических условий их деятельности.
Зачастую бывает весьма сложно определить истинное соотношение обеих составляющих ДМФ у больных ДЦП с оформившимися контрактурами и резко выраженным патобиомеханическим двигательным стереотипом (А.М. Журавлев, 1999). Видеоанализ движений позволяет ответить на многие вопросы организации двигательной функции в условиях патологии и определить дифференцированные подходы к консервативному и оперативному лечению.
Другим не менее интересным и перспективным диагностическим подходом в реабилитационной клинике является оценка регионарных и глобальных энергозатрат головного мозга методом топографического картирования уровня постоянных потенциалов (УПП) мозга.
Являясь интегральным показателем величины мембранных потенциалов клеточных структур мозговой ткани, УПП характеризует интенсивность метаболических процессов в том или ином достаточно локальном регионе головного мозга. В этом отношении метод анализа УПП без преувеличения сопоставим в корректных границах с таким дорогостоящим и пока малодоступным методом, как позитронная эмиссионная томография головного мозга. В норме существует достаточно четкий паттерн распределения значений УПП на скальпе, зависящий от степени зрелости мозговой ткани, от выраженности инволюционных процессов, от латерализации функций в полушариях мозга. Патологический процесс, а также ряд функциональных и переходных состояний (в частности, стадии бытового и экспериментального стресса) имеют очень характерное отражение в картине УПП.
Предъявляемые организму неадекватные нагрузки опережающим порядком еще до развития клинических симптомов дезадаптационного синдрома проявятся в формировании той или иной картины патологического топографического распределения УПП. В этой особенности выступать предвестником клинической катастрофы или как минимум, срыва системы компенсации и адаптации пациента состоит ценность анализа энергозатрат головного мозга методом картирования УПП.
Приведены некоторые подходы в диагностической работе специалиста в условиях реабилитационной клиники, которые оправдывают свое включение в общий реабилитационный процесс хотя бы потому, что предоставляют возможности своевременной констатации весьма нередких побочных реакций восстановительного лечения. Установление «золотой середины» в качественно-количественном соотношении внедренных в клинике чисто реабилитационных методов (безусловно, призванных быть приоритетными для лечебного учреждения) и «обслуживающих» реабилитацию диагностических подходов — в этом, наверное, и состоит талант и врачебное искусство как практического специалиста, так и руководителя учреждения.
В.И. Доценко Научный центр здоровья детей РАМН |